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 Analyse einer mitochondrialen tRNALeu Diese Diversitaet beruht u. a. auf der Existenz eines eigenen mitochondrialen Genoms und die Modulation des Pathophaenotyps durch den jeweiligen
Наименование:

Analyse einer mitochondrialen tRNALeu(UUR)-Mutation. Untersuchung des gewebsspezifischen Pathomechanismus der A3302G-Mutation der mitochondrialen tRNALeu(UUR) in einem Rhabdomyosarkom-Zybridmodell

автор Sabrina E. издательство Книга по Требованию Органическая химия
Cтраниц 168        мягкая обложка       
Аннотация:Diese Diversitaet beruht u. a. auf der Existenz eines eigenen mitochondrialen Genoms und die Modulation des Pathophaenotyps durch den jeweiligen nukleaeren Hintergrund der Zellen. Zur Analyse dieser Annahme wurde eine transmitochondriale Zybridzelllinie mit muskel-aehnlichen Eigenschaften verwendet. Untersuchungen zeigten eine speziell im Muskel veraenderte Prozessierungsabfolge eines RNA-Transkripts als moegliche Ursache fuer die Gewebsspezifitaet, die wiederum zu einer Potenzierung des pathologischen Effekts der Mutation fuehren kann. Die Mutation scheint durch eine Summe verschiedener Stoerungen im Prozessierungsablauf und die dadurch geringere Bereitstellung der resultierenden Transkripte zu einer schweren energetischen Krise in differenzierten Skelettmuskel zu fuehren. Defekte aeussern sich in einem breiten Spektrum klinischer Phaenotypen und betreffen meist Gewebe mit hohem Energiebedarf, wie Gehirn und Muskel. Dies ist der Fall bei einer Patientin mit einer Mutation der mt-tRNALeu(UUR) mit einem skelettmuskelspezifischen Defekt. Mitochondrien spielen eine zentrale Rolle im zellulaeren Energiestoffwechsel.
Автор: Sabrina E.
Издательство: Книга по Требованию
Год:2009
Цена:
3620 руб
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