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 Rekonstitution des Netherton Syndroms. nach Gentransfer von rAAV2-LEKTI-Vektoren
Наименование:

Rekonstitution des Netherton Syndroms. nach Gentransfer von rAAV2-LEKTI-Vektoren

автор Daniela R. издательство Книга по Требованию Книги
Cтраниц 240        мягкая обложка       
Аннотация:Hier wird der erste Versuch einer Gentherapie an Zellen von Patienten mit dem Netherton Syndrom dargestellt. Wiederkehrende bakterielle Infektionen und Sepsis die zum Tode fuehrten wurden beschrieben. Die staendige Erneuerung und Abloesung epidermaler Schichten sind streng regulierte Prozesse. Beim Netherton Syndrom ist die Regulation durch Mutationen im Gen fuer den Protease-Inhibitor LEKTI gestoert, wodurch Serinproteasen in der Hornschicht unkontrolliert aktiv sind. Diese Barrierefunktion, wird von der aeussersten Schicht der Epidermis, der Hornschicht, vermittelt. Anhand eines Testsystems wurde die Aktivitaet einer Serinprotease bestimmt und eine deutliche Senkung nach dem Gentransfer beobachtet. Aus der Haut von Patienten wurden Keratinozyten isoliert und in diese das Gen fuer LEKTI mit Hilfe eines viralen Systems eingebracht. Die Haut soll vor aeusseren schaedlichen Einfluessen, wie Wasserverlust oder Bakterien schuetzen. Weil keine spezifische Therapie bekannt ist, werden Patienten derzeit symptomatisch behandelt. Netherton Syndrom Patienten zeigen phaenotypisch eine variable Erythrodermie, Haarschaftanomalien und atopische Merkmale.
Автор: Daniela R.
Издательство: Книга по Требованию
Год:2010
Цена:
3986 руб
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Please note that the content of this book primarily consists of articles available from Wikipedia or other free sources online. Lambert M. S. Книга по Требованию  
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