www.bookin.org.ru Книги Интернет магазин +79015461416

    есть на складе           
Салаты сборник рецептов

 Amaurose congenitale de Leber, de l'unique au multiple. Bilan de l'heterogeneite genetique, correlations phenotype-genotype, actualisation de la definition clinique et poursuite du demembrement genetique
Наименование:

Amaurose congenitale de Leber, de l'unique au multiple. Bilan de l'heterogeneite genetique, correlations phenotype-genotype, actualisation de la definition clinique et poursuite du demembrement genetique

автор SYLVAIN H. издательство Книга по Требованию Органическая химия
Cтраниц 300        мягкая обложка       
Аннотация:Le gene GUCY2D est de loin le plus frequemment en cause (>20%); CRX est quant a lui a l' origine d' une forme dominante rarissime de la maladie. Nous avons en outre identifie une variabilite phenotypique insoupconnee de la maladie nous conduisant a redefinir certains cas comme l' extremite d' un spectre de severite des retinites pigmentaires. Deux groupes et 5 sous-groupes phenotypiques ont ete individualises, chacun pouvant etre relie a deux voire un seul gene. Ces travaux ont transforme le conseil genetique et aident au lourd travail de genotypage. Le decryptage genetique de l' ACL s' est poursuivi par la double methodologie de cartographie primaire/genes candidats, un 12eme locus d' ACL a ete rapporte. L' amaurose congenitale de Leber (ACL) est une cecite neonatale hereditaire heterogene au plan genetique et physiopathologique. L' analyse moleculaire des 6 genes connus en 2002 et des 2 genes identifies par ce travail de these a permis de mettre en cause l' un d' entre eux dans 52% des 300 familles analysees.
Автор: SYLVAIN H.
Издательство: Книга по Требованию
Год:2011
Цена:
3407 руб
Нет в наличии
Поиск: Amaurose congenitale de Leber, de l'unique au multiple. Bilan de l'heterogeneite genetique, correlations phenotype-genotype, actualisation de la definition clinique et poursuite du demembrement genetique
НОВЫЙ ГОД СИМВОЛ 2013 ГОДАУКРАШЕНИЯ
КАРНАВАЛ НА НОВЫЙ ГОД РАСПРОДАЖА
Ортомолекулярная медицина Orthomol Устрание причин заболеваний. Ортомоль это новый метод для лечения и профилактики болезней. Orthomol - ортомолекулярная медицина.
Межнациональные конфликты: их особенности, воздействие на состояние...

Поэтому из более чем 130 национальностей, населяющих СССР, около 80 не получили никаких национальных образований. Причем “выдача” государственности осуществлялась странным образом. Эстонцы, например, общее число которых в целом по стране, согласно переписи населения 1989 г., составляло 1027 тыс., имели союзную государственность; татары, численность которых более чем в 6 раз превосходит число эстонцев (6649 тыс.) - автономию, а поляки (1126 тыс.) или немцы (2 039 тыс.) не имели никаких национальных образований. Фиктивные федерализация и автономизация страны с четырьмя неравноправными уровнями национально - государственных и национально - административных образований (союзная республика, автономная республика, национальная область, национальный округ) на волюнтаристски нарезанных территориях, на которых исторически проживали и другие народы, заложили под национальный вопрос в СССР мину замедленного действия. Последующие волевые изменения границ национальных образований и передача огромных территорий (например, Крыма) из одной республики в другую без учета исторических и этнических особенностей, депортация целых народов с родных земель и рассеяние их среди других национальностей, огромные миграционные потоки, связанные с массовым выселением людей по политическим мотивам, с великими стройками, освоением целины и другими процессами, окончательно перемешали народы СССР. По переписи 1989 г. одних только русских проживает за пределами России 25 млн. 290 тыс. человек. Кроме русских за пределами России оказалось 3 млн. русскоязычных представителей других народов.
Автомобиль-каталка "Премиум-2".
Большой автомобиль-каталка может не только катать малыша, но и перевозить "грузы". Особенно пригодится он в песочнице, где так
1461 руб
Раздел: Каталки
Карандаши цветные "Jumbo natur", 24 цвета, 24 штуки.
Утолщенный корпус. Имеют специально обработанную поверхность корпуса, без покраски.
532 руб
Раздел: 13-24 цвета
Карандаши цветные "Noris Club", треугольные, 24 цвета.
Количество цветов: 24. Материал корпуса: дерево. Форма корпуса: трехгранный. Твёрдость грифеля: мягкий. Тип карандаша: классический.
456 руб
Раздел: 13-24 цвета
Os Lusiadas De Luiz De CamoesOs Lusiadas De Luiz De Camoes
Несмотря на то, что была проведена серьезная работа по восстановлению первоначального качества издания, на некоторых страницах могут обнаружиться небольшие "огрехи": помарки, кляксы и т. п. Книга представляет собой репринтное Camoes L.d. Книга по Требованию  
1153 руб
Etudes Sur La Condition De La Classe Agricole Et L'etat De L'agriculture En Normandie, Au Moyen Age Etudes Sur La Condition De La Classe Agricole Et L'etat De L'agriculture En Normandie, Au Moyen Age (French
Delisle L. Книга по Требованию  
1753 руб
Collection Des Memoires Relatifs A L'histoire De France Depuis La Fondation De La Monarchie Francaise Jusqu'au 13E Siecle, Volume 25Collection Des Memoires Relatifs A L'histoire De France Depuis La Fondation De La Monarchie Francaise Jusqu'au 13E Siecle, Volume
Guizot Книга по Требованию  
1150 руб
Collection Des Memoires Relatifs A L'histoire De France Depuis La Fondation De La Monarchie Francaise Jusqu'au 13E Siecle, Volume 18Collection Des Memoires Relatifs A L'histoire De France Depuis La Fondation De La Monarchie Francaise Jusqu'au 13E Siecle, Volume
Guizot Книга по Требованию  
1152 руб
Les Faux Liberaux De L'eglise Romaine, Reponse Au P. Perraud Et A Ses Adherents Les Faux Liberaux De L'eglise Romaine, Reponse Au P. Perraud Et A Ses Adherents (French Edition)
Michaud E. Книга по Требованию  
603 руб
Les Expositions Universelles Envisagees Au Point De Vue De Leurs Resultats Economiques Les Expositions Universelles Envisagees Au Point De Vue De Leurs Resultats Economiques (French Edition)
Несмотря на то, что была проведена серьезная работа по восстановлению первоначального качества издания, на некоторых страницах могут обнаружиться небольшие "огрехи": помарки, кляксы и т. п. Книга представляет собой репринтное Gerault G. Книга по Требованию  
1141 руб
Etude des trajectoires d'etat pour une classe de modeles non lineaires. Application au Reacteur de Blanchiment de la Pate a PapierEtude des trajectoires d'etat pour une classe de modeles non lineaires. Application au Reacteur de Blanchiment de la Pate a
Le probleme est aborde a partir de differentes hypotheses sur les concentrations d' alimentation C_{in} et L_{in}. Deux modeles non lineaires ont ete exposes: un modele autonome dont les fonctions C_{in} et L_{in} sont constantes. Puis un AYLAJ B. Книга по Требованию  
1893 руб
Louis-Bernard Guyton de Morveau. Chimiste et Professeur au Siecle des LumieresLouis-Bernard Guyton de Morveau. Chimiste et Professeur au Siecle des Lumieres
Academie des Sciences, Arts et Belles Lettres de Dijon constitue un excellent temoignage de la vigueur scientifique d' une academie provinciale pendant la seconde moitie du XVIIIe siecle. Cet ouvrage analyse le parcours scientifique et Ronei C.M. Книга по Требованию  
3782 руб
Etude des anisotropies du CMB par application de versions modifies du test de Kolmogorov Test de Kolmogorov modifie et application au CMB.Etude des anisotropies du CMB par application de versions modifies du test de Kolmogorov Test de Kolmogorov modifie et application au
Ce livre s' interesse aux anisotropies du CMB (Cosmic Microwave Background) et a son etude en utilisant les outils de la statistique. Le premier chapitre presente la problematique en rappelant ce qu' est le CMB et en precisant en quoi Jerome M. Книга по Требованию  
1508 руб
Manuel de Statistiques de la cnuced UNCTAD Handbook of Statistis.Manuel de Statistiques de la cnuced UNCTAD Handbook of Statistis.
United Nations  
4 руб
The Notre Dame de Grace de Cambrai: The Notre Dame de Grace de Cambrai and Netherlandish Painting. Its Origins, Veneration, Dissemination, and Influence on Early Netherlandish PaintingThe Notre Dame de Grace de Cambrai: The Notre Dame de Grace de Cambrai and Netherlandish Painting. Its Origins, Veneration, Dissemination, and Influence on
The gesture of Christ stroking the Virgin’s chin will be further discussed. Chris M. Книга по Требованию  
1996 руб
Internacionalizacion empresarial. Las fases iniciales del proceso de internacionalizacion de las empresas industriales catalanas: una aproximacion empiricaInternacionalizacion empresarial. Las fases iniciales del proceso de internacionalizacion de las empresas industriales catalanas: una aproximacion
En este marco, cabe entender el recurso al mecanismo de la exportacion como un primer paso, aunque fundamental, en un proceso mas amplio y complejo de definicion del grado de compromiso internacional adoptado por la ALEX R. Книга по Требованию  
3233 руб
Am Beispiel der Erziehungsanstalt Centre d' Observation et de Reeducation de Bolle und der Strafvollzugsanstalt Maison Centrale. . . Sozialpsychologische Analyse der Einflussfaktoren von Verhaltensstoerungen und Delinquenz bei Jugendlichen in Mali.Am Beispiel der Erziehungsanstalt Centre d' Observation et de Reeducation de Bolle und der Strafvollzugsanstalt Maison Centrale. . . Sozialpsychologische
Umgekehrt zeigen der Cattel und der APM Test von Raven schwache Leistungsfaehigkeit und Mangel an Genauigkeit bei den Jugendlichen in der Untersuchungsgruppe. Книга по Требованию  
3233 руб
Louis Victor de Rochechouart de MortemartLouis Victor de Rochechouart de Mortemart
He was General des galeres and Marshal of France, Marechal de Vivonne. Waylon C.T. Книга по Требованию  
1394 руб
Societe de Transport de l'OutaouaisSociete de Transport de l'Outaouais
Aedan A.G. Книга по Требованию  
1394 руб
Guerre de Gaza de 2008-2009Guerre de Gaza de 2008-2009
Frederic P. M. Книга по Требованию  
1842 руб
Equipe de France de FootballEquipe de France de Football
High Quality Content by WIKIPEDIA articles! L' equipe de France de football est l’equipe de football nationale de la France, constituee par une selection des meilleurs joueurs francais sous l’egide de la Federation francaise de football. Frederic P. M. Книга по Требованию  
1842 руб
Equipe de Palestine de FootballEquipe de Palestine de Football
Cette equipe, reconnue par la FIFA, etait « composee exclusivement de joueurs juifs et la musique jouee en ouverture (en 1934) est l' Hatikva, l' hymne officiel du mouvement sioniste », selon le quotidien Le Monde mais elle a concouru a Frederic P. M. Книга по Требованию  
1190 руб
Prisonniers de Guerre de la Premiere Guerre Mondiale en AllemagnePrisonniers de Guerre de la Premiere Guerre Mondiale en Allemagne
Des 1915, les autorites allemandes ont mis en place un systeme de camps, pres de trois cents en tout, n' hesitant pas a recourir a la denutrition, aux punitions et au harcelement psychologique et alliant l’enfermement a l’exploitation Frederic P. M. Книга по Требованию  
1190 руб
Dictature de Primo de RiveraDictature de Primo de Rivera
Etat du capitaine general de Catalogne, Miguel Primo de Rivera, le 13 septembre 1923, jusqu' a la demission de ce dernier le 28 janvier 1930 et son remplacement par la denommee Dictablanda du general Damaso Berenguer. En depit de ses efforts Frederic P. M. Книга по Требованию  
1394 руб
Anne-Therese de Marguenat de CourcellesAnne-Therese de Marguenat de Courcelles
For the cultivated people of the time, it was a true honor to be admitted to the celebrated "Tuesdays", where the dignity and high class of the "Great Century" were still in the air. Frederic P. M. Книга по Требованию  
1842 руб
Les Idees Morales De Madame De Sevigne Les Idees Morales De Madame De Sevigne (French Edition)
Calvet J. Книга по Требованию  
499 руб
Essai De Grammaire De L'ancien Francais Essai De Grammaire De L'ancien Francais (Ixe-Xive Siecles) (French Edition)
Etienne E. Книга по Требованию  
1153 руб
Souvenirs De Madame De Caylus Souvenirs De Madame De Caylus (French Edition)
Voltaire Книга по Требованию  
603 руб
Proyecto De Codigo De Enjuiciamiento Proyecto De Codigo De Enjuiciamiento (Spanish Edition)
Gana J.B. Книга по Требованию  
600 руб
Histoire Des Hopitaux Et Des Institutions De Bienfaisance De Marseille, Volume 2 Histoire Des Hopitaux Et Des Institutions De Bienfaisance De Marseille, Volume 2 (French Edition)
Fabre A. Книга по Требованию  
1150 руб
Oeuvres Completes De Mme. De La Fayette, Volume 2 Oeuvres Completes De Mme. De La Fayette, Volume 2 (French Edition)
Fayette L. Книга по Требованию  
1143 руб
De La Garantie D'interet Due Par L'etat Aux Compagnies De Chemins De Fer De La Garantie D'interet Due Par L'etat Aux Compagnies De Chemins De Fer (French Edition)
Feldmann A. Книга по Требованию  
600 руб
Algunas Obras De Fernando De Herrera Algunas Obras De Fernando De Herrera (Spanish Edition)
Coster A. Книга по Требованию  
1137 руб
Les Deux Reines, Suite Et Fin Des Memoires De Mlle De Luynes, Volume 2 Les Deux Reines, Suite Et Fin Des Memoires De Mlle De Luynes, Volume 2 (French Edition)
Dumas A. Книга по Требованию  
1146 руб
La Revolucion De Agosto De 1906 La Revolucion De Agosto De 1906 (Spanish Edition)
Несмотря на то, что была проведена серьезная работа по восстановлению первоначального качества издания, на некоторых страницах могут обнаружиться небольшие "огрехи": помарки, кляксы и т. п. Книга представляет собой репринтное Collazo E. Книга по Требованию  
600 руб
Expedition De Gui De Dampierre A Tunis, En 1270 Expedition De Gui De Dampierre A Tunis, En 1270 (French Edition)
Gaillard V.L. Книга по Требованию  
1429 руб
Des Raccordements Internationaux De Chemins De Fer Et Des Gares Frontieres ... Des Raccordements Internationaux De Chemins De Fer Et Des Gares Frontieres ... (French Edition)
Несмотря на то, что была проведена серьезная работа по восстановлению первоначального качества издания, на некоторых страницах могут обнаружиться небольшие "огрехи": помарки, кляксы и т. п. Книга представляет собой репринтное Magne L. Книга по Требованию  
601 руб
Journal De Route De Henri Duveyrier Journal De Route De Henri Duveyrier (French Edition)
Schirmer H. Книга по Требованию  
1143 руб
La Hongrie, Son Genie Et Sa Mission. Suivie De Jean De Hunyad La Hongrie, Son Genie Et Sa Mission. Suivie De Jean De Hunyad (French Edition)
Chassin C.L. Книга по Требованию  
1153 руб
Manual De Policia Aprobado Por Decreto Supremo De 31 De Mayo De 1892 Manual De Policia Aprobado Por Decreto Supremo De 31 De Mayo De 1892 (Spanish Edition)
Munyiz P.E. Книга по Требованию  
603 руб
Rachat d'actions dans le contexte americain:. effet de creation de valeur pour les actionnaires contre opportunisme des internesRachat d'actions dans le contexte americain:. effet de creation de valeur pour les actionnaires contre opportunisme des
Cependant,cet opportunisme varie selon les firmes ayant des caracteristiques du Conseil d' administration differentes. L' ensemble des resultats trouves pourrait inciter alors les actionnaires a reevaluer le pouvoir accorde au Conseil Foued H. Книга по Требованию  
3024 руб
L'autorite contractuelle, mouvance internationale et interdisciplinaire. Theorie et sociologie d'une intervention publique quebecoise de protection de la jeunesse par l'enchassement legislatif d'un outil de travail socialL'autorite contractuelle, mouvance internationale et interdisciplinaire. Theorie et sociologie d'une intervention publique quebecoise de protection de
Dans la gestion d' une relation asymetrique, elle incite a partager l' autonomie, l' information et les responsabilites avec le subordonne. Le tout illustre une relation contemporaine meconnue, mais serree, entre l' ordre savant Violaine L. Книга по Требованию  
3752 руб
Systeme d'exploitation de corpus de traductions. Des suites de test pour la TA a un systeme d'exploitation de corpus alignes de documents et metadocuments multilingues, multiannotes et multimediaSysteme d'exploitation de corpus de traductions. Des suites de test pour la TA a un systeme d'exploitation de corpus alignes de documents et
Un sectra vise a fournir un support informatique unifie a l' exploitation de corpus de traductions effectuee a la fois par l' humain et par la machine. Cong P.H. Книга по Требованию  
2643 руб
Problemes De Physique De Mecanique, De Cosmographie, De Chimie Problemes De Physique De Mecanique, De Cosmographie, De Chimie (French Edition)
Jacquier E. Книга по Требованию  
1144 руб


на главную


+7 (495) 105-96-52

Киниги почтой www.bookin.org.ru Книжный интернет магазин bookin.org.ru доставка книг почтой